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肺纤维化:鲜为人知的隐形杀手

作者: admin 来源: 更新时间:2018-04-23 点击数:
  老版《西游记》堪称经典,闫怀礼扮演的沙和尚,稳重踏实、任劳任怨,取经路上挑着一副扁担给观众留下了深刻的印象。2004 年,在协和医院检查时,闫怀礼在自己的诊断书上第一次看到了 " 肺纤维化 " 这四个字。此后,他便一直与病魔进行斗争。
 
  2006 年 9 月,《西游记》师徒四人一起做客节目时,闫怀礼首次向外披露了导致他肺纤维化的可能原因。1993 年的夏天,他在河北涿州拍摄一部电视剧,因为当地的苍蝇、蚊子特别多,剧组的人就用敌敌畏来驱赶蚊虫。闫怀礼回忆说:" 别人都出去了,我嗅觉失灵,闻不出来,把敌敌畏都吸进去了。" 但是在 2009 年 4 月 2 日,闫怀礼因肺部纤维化感冒发烧,被送到世纪坛医院呼吸科。入院后闫怀礼的病情曾一度好转。但不幸的是,闫老再次发高烧,病情急转直下,最终宣告不治。闫怀礼从确诊肺纤维化到去世,只有不到 5 年的时间。
 
  什么是肺纤维化?
 
  想彻底把肺纤维化弄清楚,先要知道肺的结构。肺是人体很重要的器官,人的肺有两个,在胸腔中靠近脊柱的位置,左右各一。健康的肺质地柔软,表面红润有光泽,人的一吸一呼之间,把氧气从肺输送到血液中,并将血液中代谢的二氧化碳排出。没有肺就不能呼吸,呼吸实际上就是摄取氧气和排出二氧化碳的一个气体交换过程。气体交换是在肺泡里完成的,肺泡与肺泡之间的支撑结构部分,叫肺间质,就像我们所居住的房子,几个房间为肺泡,框架结构就是肺间质。间质性肺疾病是一组以肺泡壁 ( 结构、框架部分 ) 为主炎症和纤维化为主基本病变的疾病,又称弥漫性间质性肺疾病 ( DLD ) 。
 
  肺纤维化,就是肺间质出了问题,肺间质 ( 框架结构 ) 出现了变性,没有了张力、弹性。肺纤维化进一步发展,肺泡也会遭到破坏,当肺泡破坏到一定程度,肺就成了马蜂窝,甚至变硬,这样的肺被称为 " 蜂窝肺 " 或肺硬化。比如人的健康肺是一块弹性十足的海绵,人体所需要的大量氧气通过它吸收入血。那么,肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜筋,已经完全失去弹性。尽管它中间也有一些空间,但是由于肺泡结构变硬了,肺泡的扩张就变的非常费力,气体交换就出现困难,这种情况肺功能上显示的即是限制性通气功能障碍和弥散功能下降。
 
  致病因素约 200 种
 
  实际上,很多肺部疾病和其他疾病的终末期,都可以出现肺纤维化,造成肺纤维化的原因很多,目前认为大约有 200 种。除类风湿性关节炎、红斑狼疮、结节病等自身免疫性疾病会引起肺纤维化外,药物、环境、感染、遗传等也可以造成肺纤维化。就像闫怀礼所述的吸入敌敌畏可能是一个重要原因。多数肺纤维化患者找不到真正的患病原因。找不到原因的,通常把它们称为特发性肺纤维化 ( IPF ) 。提起 IPF,它的严重程度和肺癌相当,它又是一种严重影响患者生活质量,并且显著增加家庭和社会经济负担的疾病。
 
  五年生存率不足 50%
 
  IPF 患者的生存率令人堪忧,5 年生存率比一些肿瘤还糟糕,只有 30%~50%。该病在世界各地均有发生,不分种族,在老年人当中更为常见,发病率男性略高于女性,其自然病程变异很大,并且无法预测。虽为罕见病,但近些年其发病率呈现增加趋势,在美国,特发性肺纤维化的患病人数为 13.2-20 万,每年确诊的新发病例大约在 5 万例,死亡人数为 4 万。欧盟地区预计发病人数在 3.7-4 万之间。其中,英国每年确诊的新增病例超过 0.5 万例。需警惕的是,据相关推测,目前 IPF 的确诊病例还在继续增加。这可能与人们寿命延长、临床医生对 IPF 的认识提高以及诊断技术进步有关。据保守估计,我国目前特发性肺纤维化患病人数在 50 万左右,且病例还在持续增加。
 
  患者早期可无任何症状
 
  既然特发性肺纤维化这么凶险,那么临床症状是不是很明显。恰恰相反,研究发现,肺纤维化的人群中,绝大多数患者在疾病早期可能没有任何症状,随着疾病的进展,肺功能逐渐恶化到一定程度,症状才会显现出来,所以特发现肺纤维化的诊断通常被延误 1-2 年,超过 50% 的患者往往看过 3 个医生才被明确诊断。
 
  即使已被诊断,也有一半的患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。该病在临床上以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现。其中最主要和最突出的症状是呼吸困难、呼吸急促。许多患者将其描述为一种 " 窒息感 "。但有一些患者 ( 尤其是老年患者 ) 经常会忽视呼吸困难的症状,认为是由于年龄增大造成的或者是心脏问题,往往心内科检查做了一圈也找不到原因。随着病情和肺部损伤的加重,患者出现仅仅简单的日常生活劳动 ( 如淋浴、穿衣、爬楼梯 ) 都会出现呼吸困难,甚至生活不能自理,疾病进展期的患者离不开吸氧或呼吸机,严重影响了患者的生活质量。
 
  在所有肺部疾病中,特发性肺纤维化称得上是隐形杀手。特发性肺纤维化最大的问题是漏诊和误诊,当患者出现气促、呼吸困难等症状时已多属于中晚期,肺的通气功能已损害了 50% 以上,而中晚期特发性肺纤维化发生感染后急性加重、呼吸衰竭的概率明显增加。特发现肺纤维化的诊疗状况在国内并不乐观,误诊,漏诊现象比较普遍,导致患者被延误治疗。没有被治疗的患者肺功能下降很快,39% 的患者因呼吸衰竭而亡。研究显示,50% 的特发性肺纤维化患者在确诊后 2-3 年内死亡,5 年的死亡率比大多数癌症的都高,因此又被称为不是癌症的癌症。IPF 的急性加重会加快死亡的速度,因急性加重住院的患者,有一半会在住院期间死亡。闫怀礼就是被肺纤维化的急性加重而夺去了生命。所以,特发性肺纤维化一旦被误诊或延误诊断,导致治疗不及时,很可能会增加急性加重和死亡的风险。
 
  如何早期诊断肺纤维化
 
  诊断特发性肺纤维需从病史采集、临床症状,检查结果等多方面综合诊断:
 
  ◆需详细采集患者有无风湿类疾病及药物、环境、感染、遗传等情况,寻找肺纤维化可能的病因。
 
  ◆症状和体征:观察患者症状,刺激性干咳伴活动后气促,是两个最突出的症状,并且服用止咳药后症状不能缓解;比较明显的体征,如杵状指 / 趾等。
 
  ◆ 80% 的患者肺部听诊有尼龙搭扣 Ve1cro 音或握雪音、捻发音,国外通常形容其为拉开尼龙扣带的声音,还有人把它形象地形容为用吸管喝完可乐时的声音。听到这种声音就要高度怀疑是否是特发性肺纤维化。
 
  ◆患者肺部在高分辨率 CT ( HRCT ) 显示下,出现肺外围薄壁小窝蜂阴影,如同蜜蜂蜂巢结构或晒干的丝瓜筋时,不论病变范围多少,都强烈提示为特发性肺纤维化。HRCT 是早期诊断特发现肺纤维化的关键检查。
 
  ◆肺功能指标显示是限制性通气功能障碍;肺功能检查能早些诊断肺纤维化,是一项简单无痛苦的检查方法,只需受检者按照指令对着肺功能仪吹几口气。这项检查在我国远不如测血压、测血糖那么普及,普通人群中做过肺功能检查的人数很少。患者一般都是等到出现了活动后气促、呼吸困难等症状后才到医院求诊,但这时病情一般已经到了中晚期,治疗起来难度大大增加。因此,对于高危人群,如抽烟人士,反复咳痰、气短的人,长期接触粉尘者,有家族病史者更要警惕,应从 40 岁就开始检查肺功能。一般健康体检者,如 45 岁以上,应像量血压一样定期到医院进行肺功能检查。
 
  ◆血气检查提示氧气及二氧化碳指标异常:特发性肺纤维化存在很多合并症,其中呼吸系统合并症主要包括肺癌、肺气肿、肺动脉高压及睡眠呼吸暂停综合征。非呼吸系统合并症主要包括胃食管反流、血栓栓塞疾病、心血管疾病及糖尿病。